Nepilnamečių idiopatinis artritas

apibrėžimas

Nepilnamečių idiopatinis artritas yra, jei reumatinė liga prasidėjo iki 16 metų, trunka mažiausiai 6 savaites ir neįtraukiamos kitos ligos, galinčios paaiškinti simptomus.

Skiriamos įvairios nepilnamečių idiopatinio artrito formos.

Seronegatyvus poliartritas

Ši artrito forma dažniausiai pažeidžia simetriškai didelius ir mažus sąnarius. Per pirmuosius 6 ligos mėnesius pažeidžiami> 5 sąnariai. Dažnai pažeidžiami mažųjų pirštų sąnariai. Pirmasis ligos pasireiškimas dažniausiai pasireiškia ikimokykliniame amžiuje ir ypač paveikia mergaites.

Laboratoriniai tyrimai rodo, kad maždaug 40% pacientų padidėja sedimentacijos greitis (ESR), neigiamas reumatoidinis faktorius ir teigiami antinukleariniai antikūnai (ANA).

Seropozityvus poliartritas

Pirmuosius 6 ligos mėnesius pažeidžiami> 5 sąnariai. Su šia forma yra simetriškas sąnarių dalyvavimas. ESR padidėja, o reumatoidinį faktorių galima nustatyti kraujyje. Ši reumato forma dažniausiai pasireiškia paauglystėje.

Sisteminis artritas (vis dar liga)

Šiai formai būdingas> 1 sąnario įsitraukimas su protarpiniu karščiavimu, taip pat papildomas> 1 papildomasis sąnarinis ligos pasireiškimas.

Papildomų sąnarių pasireiškimų pavyzdžiai yra trumpalaikio bėrimo atsiradimas, generalizuotas limfmazgių patinimas, splenomegalijos, hepatomegalijos ir serozito buvimas (peritonitas / pleuritas / perikarditas).

Paprastai liga pirmą kartą pasireiškia sulaukus 8 metų. Laboratorinė chemija rodo padidėjusį C reaktyvų baltymą (CRP), padidėjusį ESR ir neigiamą reumatoidinį faktorių.

Oligoartritas

Ši artrito forma yra labiausiai paplitusi. Paprastai tai prasideda mažamečio amžiuje (2–6 metų) ir turi tendenciją paveikti mergaites. Tai pasireiškia daugiausia asimetriškai ir daugiausia veikia didelius sąnarius, tokius kaip kelio sąnarys. Laboratorinė chemija dažnai rodo padidėjusį ESR, neigiamą reumatoidinį faktorių ir teigiamą ANA.

Nepilnamečių psoriazinis artritas

Ši artrito forma turi ir artritą, ir psoriazę, arba artritą ir> 2 iš šių atvejų: daktilitas, nagų pakitimai, pirmojo laipsnio giminaičių psoriazė. Sąnario dalyvavimas yra asimetriškas.

Atliekant laboratorinius tyrimus, ANA yra teigiamas 50% atvejų. Pacientai taip pat gali būti teigiami HLA-B27. Liga pasireiškia vidutiniškai 5 metų amžiaus.

Su endezitu susijęs artritas

Šio tipo artritas pirmiausia pažeidžia apatinę galūnę. Tiek maži, tiek dideli sąnariai pažeidžiami asimetriškai. Pirštų pagrindas taip pat yra uždegimas (entezitas). Liga dažnai prasideda mokykliniame amžiuje ir turi tendenciją paveikti berniukus. Apytiksliai 80% atvejų pacientai turi HLA-B27 teigiamą poveikį.

Nediferencijuotas artritas

Ši forma neatitinka nė vienos iš pirmiau minėtų artrito formų.

Epidemiologija

Jaunatvinio idiopatinio artrito dažnis yra maždaug 4-5 vaikai iš 100 000. Tai atitinka maždaug 750–1500 naujų atvejų per metus. Paplitimas yra 20–30 atvejų 100 000 vaikų / paauglių.

Mergaites ir berniukus liga vienodai veikia. Jaunatvinis idiopatinis artritas yra dažniausia vaikų lėtinė uždegiminė reumatinė liga.

priežastys

Nepilnamečio idiomatinio artrito priežastys šiuo metu nėra žinomos. Tikriausiai yra imunologinis polinkis. Taip pat įtariamas virusinių ir bakterinių infekcijų sukėlimas.

Patogenezė

Tiksli jaunatvinio idiopatinio artrito patogenezė nežinoma.

Tačiau šiuo metu yra lėtinė uždegiminė sinovijos reakcija, sukelianti sąnario kapsulės hiperplaziją ir jungiamojo audinio peraugimą (pannus). Be to, kremzlė sunaikinama ir galiausiai sąnarys praranda savo funkciją.

Simptomai

Su nepilnamečių idiopatiniu artritu gali pasireikšti įvairūs simptomai. Tai apima, pavyzdžiui, artritinius skundus, tokius kaip sąnarių patinimas arba> 2 iš šių simptomų: ribotas judrumas, paraudimas ar skausmingas judėjimas ir perkaitimas. Be to, gali pasireikšti ryto sąstingis, palengvinti laikysena, bet taip pat gali atsirasti kitų simptomų, tokių kaip ašarojimas, nuovargis, apetito praradimas ir veiklos sumažėjimas. Be to, pacientams dažnai išsivysto sinovijos cistos, ypač kelio ir peties sąnario įduboje.

Pacientų gyvenimo kokybė gerokai sumažėjo. Ligos metu pradinė palengvinti laikysena gali pasikeisti į kontraktūras sutrumpėjus hipertoniniams raumenims ir raiščių aparatui. Be to, liga gali sukelti augimo sutrikimus.

Diagnozė

Jaunatvinio idiopatinio artrito diagnozė nustatoma kliniškai.

Laboratorinė diagnostika

Laboratorinių įrodymų, patvirtinančių ligą, nėra. Nepaisant to, diagnostiką galima naudingai papildyti laboratorinėmis vertėmis. Šios laboratorinės vertės visų pirma apima uždegimo parametrus, tokius kaip CRP ar ESR. Jei jų yra daugiau, tai rodo padidėjusį ligos aktyvumą. Tačiau reikia pažymėti, kad ESR ir CRP gali būti normalūs, ypač oligoartikuliarinių formų, o liga vis dar aktyvi.

Antinukleariniai antikūnai (ANA) nustatomi kaip imunologiniai žymenys. Be to, reikia nustatyti reumatoidinį faktorių. Tai teigiama tik seropozityvios formos artritu.

Vaizdo diagnostika

Sonografijoje pateikiama pažeistų sąnarių uždegimo apžvalga. Rentgeno tyrimas yra tinkamas destruktyvių pokyčių klausimui išsiaiškinti.
Į konkrečius klausimus taip pat galima atsakyti magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) pagalba. Tai ypač pasakytina apie sąnarių problemas, kurios nėra prieinamos sonografijai, pvz., Kaklo stuburo, apatinio žandikaulio ar kryžkaulio sąnarius. MRT daugiausia naudojamas norint atskirti jaunatvinį artritą nuo kitų ligų, tokių kaip kaulų uždegimas ar navikai.

Oftalmologinis tyrimas

Viena iš galimų jaunatvinio idiopatinio artrito komplikacijų yra uveitas. Net jei simptomų nėra, rekomendacijoje rekomenduojama oftalmologui pristatyti ir įvertinti pacientą. Kadangi lėtiniai vaikų uveitidai gali sukelti viruso sumažėjimą ir dėl to atsirasti apakimo riziką, sergančius pacientus reikia reguliariai tikrinti oftalmologiškai. Palyginti su suaugusiais, nuo uveito nukentėjusiems vaikams yra didesnė nepataisomos pasekminės žalos rizika.

Priekinis uveitas gali būti susijęs su išoriškai nepastebima akimi, ypač lėtinėmis formomis. Todėl nurodomas plyšinės lempos tyrimas.

Širdies įvertinimas

Reikėtų atlikti kardiologinį tyrimą, įskaitant EKG ir echokardiografiją, ypač sisteminio artrito atveju, nes gali pasireikšti miokarditas ar perikarditas.

terapija

Paprastai

Terapijos tikslai yra greitas ir efektyvus uždegimo gydymas, pagrindinės ligos kontrolė, fizinių negalių dėl sąnarių kontraktūrų vengimas, sąnarių sunaikinimas, pažeistų sąnarių augimo sutrikimai su vėlesne deformacija, regėjimo išsaugojimas ir žalos pažeidimas. Vidaus organai. Turėtų būti užtikrintas iš esmės netrikdomas vaikų ir paauglių somatinis ir psichosocialinis vystymasis.

Norint įvertinti terapijos sėkmę, ligos aktyvumą reikia įrašyti į patvirtintas skales (pvz., PED ACR). Priežastinė terapija šiuo metu nėra prieinama.

Medicininė terapija

Iš esmės yra visi vaistai, kurie taip pat vartojami sergant reumatoidiniu artritu. Tačiau ne visi vaistai yra patvirtinti vaikų gydymui.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)

Naproksenas, diklofenakas, ibuprofenas ir indometacinas yra rekomenduojami kaip NVNU jaunatviniam idiomatiniam artritui gydyti. Jei jų negalima naudoti, galima naudoti celekoksibą.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo slopina ciklooksigenazę.

Pagrindinis nepageidaujamas šalutinis poveikis yra skrandžio ir žarnyno pobūdis, todėl gali pasireikšti centrinės nervų sistemos sutrikimai, pvz., Koncentracijos sutrikimai.

Intraartikuliniai gliukokortikoidai

Intraartikulinis gliukokortikoidų vartojimas su triamcinolono heksacetonidu yra labai efektyvus ir turi mažai komplikacijų. Tai pagerina vietinę uždegiminę veiklą, skausmą, patinimą ir judrumą.

Lyginant su nuosekliomis injekcijomis, pasirodė naudingiau gydyti kelis sąnarius vienu metu. Be sąnarių infekcijų, vietinis riebalinio audinio nekrozė taip pat gali pasireikšti kaip nepageidaujamas šalutinis poveikis, kuris gali sukelti kosmetikos sutrikimų.

Sisteminiai gliukokortikoidai

Dėl savo katabolinio poveikio gliukokortikoidai vaikams retai naudojami sistemiškai. Tai būtina esant labai aktyviai ligai. Pvz., Indikacijos yra laikotarpio, kol įsigalios kiti vaistai, sumažinimas sisteminio jaunatvinio idiomatinio artrito (Stillo liga), sunkiai aktyvaus uveito atveju arba esant vaskulitui seropozityvaus poliartrito atveju.

Nepageidaujamų reiškinių dažnis ir sunkumas koreliuoja su gydymo trukme ir naudojama doze. Jie apima, pavyzdžiui, jatrogeninį Kušingo sindromą, augimo slopinimą, arterinės hipertenzijos atsiradimą, miopatiją, elgesio ir asmenybės pokyčius, osteoporozę, diabetinę medžiagų apykaitos situaciją, polinkį į trombozę, opas virškinimo trakte, kataraktą, glaukomą ir steroidiniai spuogai.

Todėl pagal rekomendaciją šios terapijos vartoti nerekomenduojama keletą mėnesių. Be to, ilgalaikio vartojimo atveju negalima viršyti> 0,2 mg prednisiolono ekvivalento / kg per parą dozės.

Metotreksatas, biologiniai vaistai, pagrindiniai vaistai ir imunosupresantai

Jei gydymas NVNU ar vietinėmis terapinėmis priemonėmis (intraartikuliarinių steroidų lašinimas) nebuvo sėkmingas, pagal rekomendaciją galima naudoti pagrindinius terapinius agentus ir imunosupresantus.

Reikia atsižvelgti į lėtą veikimo pradžią iki 3 mėnesių ar net ilgiau.

Tarp pagrindinių terapinių agentų ir imunosupresantų metotreksatas yra dažniausiai vartojamas vaistas. Ligos aktyvumas sumažėja žemiau šio lygio. Reikia pažymėti, kad gydant metotreksatu būtina saugi kontracepcija.

Kiti vaistai, skirti gydyti nepilnamečių idiopatinį artritą, yra TNF inhibitoriai, tokie kaip adalimumabas ir etanerceptas. Ši terapija skiriama neadekvatus atsakas į gydymą NVNU, intraartikuliniais steroidais, atsako į metotreksatą nebuvimas ar netoleravimas. Ši terapija gali sukelti infekcijas ir sukelti autoimunines ligas. Be to, negalima atmesti padidėjusios piktybinių navikų atsiradimo rizikos. Apibendrinant galima teigti, kad ilgalaikis vaikų ir paauglių pavojus su visais biologiniais vaistais negali būti galutinai įrodytas.

Gydant refrakteriniu sisteminiu jaunatviniu idiopatiniu artritu, pagal rekomendaciją galima rekomenduoti anakinrą (interleukino [IL] 1 receptorių antagonistą) ir tocilizumabą (antikūną IL 6 receptoriams).

Negydomoji terapija

Nepageidaujamo jaunatvinio idiopatinio artrito terapijos kontekste tinkama fizinė ir profesinė terapija yra kertiniai ilgalaikės priežiūros akmenys. Nepilnamečių idiopatinio artrito terapija visada turėtų būti atliekama kartu su fizioterapija.

Be to, pacientas turi būti instruktuotas, kad jis galėtų kasdien atlikti nepriklausomas mankštos procedūras, pritaikytas prie ligos. Tai palaiko ir pagerina sąnarių judrumą. Jei reikia, individualiai rekomenduojamos specialiai pagamintos pagalbinės priemonės, tokios kaip rankų, pirštų ar pėdų ortozės.

Termoterapija

Ūminėje ligos stadijoje peršalimas gali sukelti skausmą malšinantį, priešuždegiminį ir dekongestantinį poveikį. Neaktyvioje ligos stadijoje taip pat gali būti naudojama šiluma, kuri padidina kraujotaką ir turi skausmą malšinantį bei raumenis atpalaiduojantį poveikį.

Elektroterapija, ultragarso terapija, masažas, limfodrenažas

Šiose gairėse rekomenduojama naudoti šias terapijos formas. Elektros ir ultragarso terapija ypač rekomenduojama esant entezitui ir tenosinovitui. Limfodrenažo pagalba galima sumažinti ūmiai uždegusių sąnarių slėgį, taip sumažinant skausmą ir palengvinant laikyseną.

Sportinė veikla ir mankšta

Sportinė veikla turėtų būti vykdoma atsižvelgiant į sąnario dalyvavimą, vietinį uždegiminį aktyvumą ir bendrą ligos aktyvumą. Reikėtų pasirinkti sąnarius malšinantį, švelnų sportą.

Chirurginės terapinės priemonės

Chirurginės terapijos priemonių įgyvendinimas turėtų būti svarstomas tik tuo atveju, jei konservatyvūs terapijos metodai yra nesėkmingi.

Psichologinės ir socialinės intervencijos

Psichologinius procesus ir specifines elgesio problemas galima užfiksuoti ir gydyti per ankstyvą psichologinę priežiūrą.
Taip pat rekomenduojama mokyti tėvus ir pacientus, kad būtų galima geriau valdyti ligą.

prognozė

Pacientams, sergantiems jaunatviniu idiopatiniu artritu, yra didesnė rizika susirgti uveitu. Tai gali sumažinti regėjimo aštrumą ir net apakti, ypač esant ilgam, lėtiniam uždegimo kursui. Akių komplikacijų įrodymai pradinės diagnozės metu gali rodyti tolesnių komplikacijų vystymąsi.

Be to, gali atsirasti amiloidozė, ypač sisteminio jaunatvinio artrito atveju. Iš pradžių šios komplikacijos tikslinis organas dažniausiai yra inkstai. Vėliau amiloido nuosėdos taip pat gali paveikti ir pažeisti kepenis, blužnį, žarnas, širdį, skydliaukę ir kitus organus.

Maždaug pusėje vaikų / paauglių, kuriuos paveikė nepilnamečių idiopatinis artritas, liga aktyviai tęsiasi iki pilnametystės.

Prognozė, be kita ko, priklauso nuo artrito tipo. 80% pacientų, sergančių oligoartritu, remisija įvyksta per 15 metų, o taip yra tik apie 25% pacientų, sergančių poliartritu.

profilaktika

Priemonė, užkertanti kelią nepilnamečio idiomatinio artrito atsiradimui, šiuo metu nėra žinoma.

!-- GDPR -->